男孩患怪病酷似吸血鬼，长有獠牙且畏光

鸿运沉浮

重庆15岁少年兰海，患有先天性外胚层发育不良的遗传性疾病，导致头发稀疏，畏光，牙齿只剩下两颗獠牙，酷似“吸血鬼”。据了解，英国有一对兄弟也患有同样的疾病。因为《暮光之城》系列电影的走红，现在很受同学欢迎。

先天性外胚层发育不良怎么回事？
先天性外胚层发育不良综合征（congenital ectodermal dysplasia syndrome）又称先天性外胚层缺陷，Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。该病征病因未明，有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。
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先天性外胚层发育不良有何症状？
6 R- C* f& Y" L, {. h7 q4 D1、指趾甲发育不良本病征表现为指趾甲发育不良，粗糙，混浊，甲板中央凹陷，干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。
2、汗腺与皮脂腺少汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄，干燥，掌跖角化过度。
7 ~# t* @5 F9 @5 x3 C, ?; o" I3 Y3、缺牙或牙发育不良。
4、毛发稀少毳毛稀少细弱或缺如，眉毛稀少或2/3处无毛，睫毛亦少。
! ^  \+ D( j. u" L5、泪腺发育不全者易致结膜，角膜干燥。
6、其他此外，有些病例还伴有中胚层或内胚层发育缺陷，如并指，缺指或多指畸形，黏膜萎缩变性，味觉减退，发音嘶哑，萎缩性鼻炎，嗅觉减退等。

先天性外胚层发育不良综合征应该做什么检查？
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一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常，皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄，汗管和汗腺缺如，毛囊和皮脂腺减少，胶原纤维和血管等正常。
1、X线检查：见缺牙或有并指，缺指及多指等畸形。
2、出汗试验：证实汗腺功能异常。
出汗试验：是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少，功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺，会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观察皮肤出汗情况，可判断汗腺功能是否正常。皮肤因排汗而使淀粉受潮，遇碘变成蓝黑色小点为正常。
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